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由于患者就诊时医生所见到的仅仅为病程中的一个时点,因此对于某些患者,可能在某一个时期存在上运动神经元的体征,但是随着病情的进展,而被下运动神经元的表现所掩盖。许多临床所见仅仅为纯下运动神经元受累,诊断符合进行性肌萎缩(PMA)的患者,尸检时可以看到锥体束的病变,其病程与ALS相似。单纯的进行性肌萎缩尸检仅占MND的5%。此外,尚可见到婴幼儿或少年发病的脊髓性肌萎缩(Spinal muscular atrophy,SMA),该组患者有明确的基因异常。均表现为四肢的萎缩无力、腱反射减低、肌张力低,逐渐发展,可分为三型:SMA I型:婴儿型脊髓性肌萎缩,6个月发病,常于2年内死亡。SMA II型:中间型脊髓性肌萎缩,6至18个月发病,可存活2年以上。SMA III型:少年型脊髓性脊萎缩,18个月后发病,多在3至18岁发病可存活到成年,预后相对较好。
* 神经电生理:肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐播,有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加,大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。
* 肌肉活检:有助于诊断,但无特异性,早期为神经源性肌萎缩,晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。
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吴少微,字仲材,号遂谷。唐代新安(今安徽省黄山市休宁县)人。
生于龙朔三年癸亥八月十三日,武周长安元年(701年)间进士,累进至晋阳尉(今山西省太原市)。唐祚中兴即神龙初年,调于吏部,侍郎韦嗣立称荐,拜左台监察御史。曾参与《三教珠英》的编修,与富嘉谟、谷倚称“北京三杰”。开元八年,少微卧病中,得知富嘉谟死讯,哭而赋诗,不久亦卒。岑仲勉称少微与嘉谟之文,“诚继陈拾遗而起之一派,韩、柳不得专美于后也”。著有《吴少微集》10卷,早佚。生三子:吴隆术、吴巩、吴云。
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