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成骨不全症(osteogenesis imperfecta),简称OI,又称脆骨症,是一种主要影响骨骼的遗传性疾病。它导致骨骼容易骨折。严重程度可能从轻微至严重。其他症状可能包括蓝巩膜,身材短小,Hypermobility (joints),听力受损,呼吸问题和牙齿问题。若是严重的成骨不全症,可能轻微的碰撞就会造成严重的骨折,因此这类的病患被称为「玻璃娃娃」或「玻璃骨」。
根本的机转通常源自结缔组织-缺乏Type I collagen。在超过90%的病例中是由于COL1A1或COL1A2基因的突变。这些遗传问题通常以体染色体显性遗传的方式或经由新的突变发生。至少有八种类型,其中I型最不严重,II型最严重。通常经由其症状确诊,并可通过胶原蛋白检测或DNA检测确认。
成骨不全症目前没有治愈方法。借由运动来维持健康的生活形态及避免吸烟有助于预防骨折。治疗可能包括骨折照护,止痛药,物理治疗,支架或轮椅以及手术。一种将金属棒穿过长骨的手术可能可以强化长骨。目前试验性的证据支持使用Bisphosphonate类药物。
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宝公祠又名敦素堂,是中国安徽省宣城市泾县桃花潭镇查济村的众多祠堂建筑之一。宝公祠位于许溪下游,是查济村最大的一座祠堂建筑。它建于明代洪熙年间(1425 年),太平天国战争期间被毁。清同治年间重建。
宝公祠为纪念先祖查宝源而建,规模庞大,建筑面积1737平方米。共有三进,包括门厅、明伦堂和寝楼。外立面马头墙高耸,梁坊雕刻极为精美,门厅大梁刻有精美的双狮绣球圆雕,而柱础极粗大,直径达一米。
1998年5月,宝公祠、二甲祠、洪公祠、德公厅屋、进士门、怀素堂六处明清古建筑列为安徽省文物保护单位。2001年6月,作为查济古建筑群的子项被公布为第五批全国重点文物保护单位 。
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的邮政编码为P281,INSEE市镇编码为P374。
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