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更新于 2026-10-28

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发生斑痣性错构瘤病的组织在胚胎时期都起源于外胚层。但在某些情况下,如希佩尔-林道综合征,外胚层的作用很小。

斑痣性错构瘤病的英文名字Phakomatoses来自希腊φακός(phakos、“斑痣”的意思)和表示病变状态后缀词-osis组成,在1920年由荷兰眼科医生扬·范德霍夫(Jan van der Hoeve)首先提出。那时候,研究者并不清楚这类疾病拥有不同的遗传学基础。

斑痣性错构瘤病的定义不一致,目前也没有对斑痣性错构瘤病所包括的类型达成共识 。

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* P. r. ussheri:分布于塞拉利昂至多哥;尼日利亚西南部可能也有分布。

* P. r. rushiae:分布于尼日利亚东南部、喀麦隆西南部和加蓬。

* P. r. bedfordi:分布于几内亚湾的比奥科岛。

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