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更新于 2026-10-21

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尤利·瓦连季诺维奇·特里丰诺夫,苏联的作家,“城市散文”的代表,出生于布尔什维克军人家庭,1938年父亲在肃反运动中被非法镇压,1955年家庭恢复名誉。青年时曾过钳工、调度员和厂报编辑,1947年起开始发表作品,从此笔耕不辍,他的作品对苏联文学产生了深刻影响,并形成了一个独特的流派。

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教区成立于1993年3月22日,位于中部区西部恩永-凯莱省。2006年有教友118,000人(占辖区总人口56.7%)、廿一个堂区、四十七名司铎。现任教区主教为迪厄多内·博格米斯。

* 若望-鲍思高‧恩特普(1993年3月22日-2004年10月15日)

* 迪厄多内‧博格米斯(2004年10月15日-)

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贝克型肌肉萎缩症是肌肉萎缩蛋白缺陷造成的疾病,患者可以制造肌肉萎缩蛋白,但功能不正常且无法百分之百有效工作。虽与杜兴氏肌肉营养不良症有相同的基因缺陷,但表现型有所不同,此症患者病症通常较轻微。裘馨氏肌肉萎缩症的肌肉萎缩蛋白是完全缺陷,而此症的肌肉萎缩蛋白只是部分缺陷。

其发生率为1/30000,发病年龄平均为11岁。

遗传方面,其遗传方式为一种X染色体性联隐性遗传的进行性肌肉萎缩症,女性通常只会是隐性带因者。

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