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β-酮硫解酶缺乏症是一种罕见的常染色体隐性代谢疾病，全世界仅报告有50至60例。患者机体无法正确处理异亮氨酸或脂质分解产物，典型发作年龄为6个月至24个月。

该病症由ACAT1基因突变导致。ACAT1基因产生的酶对分解食物中的蛋白质和脂肪有重要作用。此酶负责加工异亮氨酸，以及脂肪分解过程中产生的酮。ACAT1基因突变会使此酶活性降低或失活，进而导致患者无法正常处理异亮氨酸和酮，有害化合物聚积，血液过于酸性（酮酸中毒），组织功能受到损害，尤以中枢神经系统为甚。

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米纳斯吉拉斯（Minas Gerais）是巴西东南部一个州，人口约两千万。是巴西第二人口大州，国内生产总值也排名全国第三。该州以山、瀑布、历史名城、宝石，以及盛产铁等金属而著称。

米纳斯吉拉斯州共有853座城市，是巴西城市最多的一州。州政府所在地为贝洛奥里藏特是米纳斯吉拉斯州最大的城市，有240万居民，是拉丁美洲的主要城市和金融中心，是巴西第六大城市。米纳斯吉拉斯州还是诞生巴西总统数量最多的州和巴西第四大州，面积是km2 - 比法国本土略大。

米纳斯吉拉斯州是该国主要的咖啡和牛奶生产州，其历史名城如圣若昂-德雷，孔戈尼亚斯，欧鲁普雷图，迪亚曼蒂纳，蒂拉登蒂斯和马里亚纳以其建筑和殖民艺术的遗产而闻名。

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* SeacPaiVan离岛医院站（兴建中）

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