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更新于 2026-10-28

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尼曼匹克症(Niemann-Pick disease),是一种脂质代谢异常的遗传疾病。过量脂类累积于病人的肝脏、肾脏、脾脏、骨髓等,甚至脑部,而造成这些器官的病变。遗传模式为体染色体隐性遗传,也就是说患病的男女比例相同,在父母双方都带因的状况下,子女有25%的机会患病。

尼曼匹克症临床上主要可分为 A、B、C、D四型。A、B型属于酸性神经鞘磷脂酶(Acid Sphingomyelinase, ASM)缺乏或活性不足,C、D型是属于细胞内胆固醇代谢、运输障碍,而酸性神经鞘磷脂酶则是正常或轻微缺乏。严重的神经系统影响主要发生在A、C型,B型则无神经系统的问题。

* A型属于最严重型,其生命期通常小于三年。患者的酸性神经鞘磷脂酶几乎没有活性,导致神经鞘磷脂累积在肝、脾、肺等多各器官与神经系统中。在胎儿时期以及出生时并无任何特殊异状,出生后可能出现黄疸,典型的患童在数个月大时,腹部会渐渐隆起,经生理检查可发现肝脾肿大、轻微淋巴结病变,骨髓检验显示具组织化学上特征之「尼曼匹克泡沫细胞」、小球性贫血、血小板数降低等,视网膜的特定位置可能会出现樱桃红斑块。

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骆俊铨(1月14日)为台湾男子篮球运动员,曾效力于东南亚职业篮球联赛高雄圣徒及宝岛梦想家,主要位置是控球后卫。

毕业于苗栗县通霄国中体育班,国三时带领球队拿下全国国中乙组第5名的成绩,国中毕业后报考新北市泰山高中篮球队,但不幸落选,因此加入南投县同德家商篮球队,半年后转学到乙组的苗栗中兴商工篮球队,但依据当时HBL规定甲组转至乙组球员一年内不得登录,高三时学校转至甲组,却碍于另一个规定为甲组转至甲组球员两年内不得登录,因此骆俊铨在高中三年并没有HBL的出赛纪录,高中毕业后,报考屏东教大篮球队,但因为没有HBL出赛纪录因而落选,因此转往二级的侨光科大就读,大学毕业后曾随台北达欣工程练球,但最终并未入队,直到2016年隶属东南亚职业篮球联赛的高雄圣徒成立,才得以加入,开启职业生涯。

2017年,高雄圣徒因财务问题宣布解散,因此先打观护杯,后宝岛梦想家成立,代替原高雄圣徒的空缺,因而被梦想家吸收,也成为队上唯一一位有过ABL经验的本土球员。

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帕维尔·彼得罗维奇·波斯特舍夫是苏共中央政治局候补委员。他在“大清洗”中被定为“外国间谍”遭到枪决,1956年被平反。

1887年,生于弗拉基米尔省伊万诺沃的纺织家庭。1904年,加入布尔什维克。1923年,任乌克兰党中央书记。1933年,任哈尔科夫州委第一书记。1934年,任基辅地区委员会第一书记。1934年,任苏共中央政治局候补委员。

1938年,在中央全会上卡冈诺维奇指责他说“波斯特舍夫在这次全会的发言是在重复敌视党的言论”,2月,波斯特舍夫被捕,被指控参加了托洛茨基阴谋,充当日本、波兰、德国的间谍。1939年,被处死。1956年,平反。

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