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更新于 2026-10-07

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塔古尔冈沙达尔乌帕齐拉(ঠাকুরগাঁও সদর)是孟加拉国的一个乌帕齐拉,位于朗布尔专区的塔古尔冈县。

塔古尔冈沙达尔乌帕齐拉的坐标为,总面积为683.45平方公里。

据1991年孟加拉国人口普查,塔古尔冈沙达尔乌帕齐拉共有79823户人家,总计422728人口,其中男性占比51.7%,女性占比48.3%,成年人口为214112。该地7岁以上人口之平均识字率为30.1%,低于全国平均水平(32.4%)。

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蕾特氏症(瑞特氏症候群、Rett Syndrome、RTT),是一种X染色体性联显性遗传疾病,突变点位于MeCP2基因上,属于罕见神经疾病,发病率约为1/12,000~1/15,000,而且临床表征缺乏特殊性,因此诊断上十分困难。蕾特氏症是由Dr.Andreas Rett所发现,并发表于1966年,后人将此病以Rett命名。此病尚未有治疗方法,现阶段主要是针对出现的疾病进行复健治疗。

蕾特氏症,好发于女性婴孩或幼童 ,病童会有神经急速退化、发展迟缓的现象,而男性患者几乎无法存活。患者于出生至6~18个月内,生长发育与常人一样。刚开始发病时,初始症状有翻白眼、婴儿失去吸吮反射、不规则转头、运动发展障碍等现象发生,有些初始症状与普瑞德威利症候群出现重叠,加上文献资料极为稀少,故难以判明症状。之后,开始出现神经失调:运动能力渐渐消失、失去语言能力、正确的反射能力、便秘,也可以经脑部扫描发现脑皮质萎缩的情形,在生活中也经常发生痉挛、癫痫等神经阈值低下的症状。

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DEAD box家族的蛋白多为RNA解旋酶,参与转录、RNA剪接、ribosome biogenesis、RNA转运、转译与RNA降解等细胞中的多种RNA相关反应。

酿酒酵母mRNA剪接的过程有Sub2、Prp28与Prp5等3种DEAD box蛋白参与,其中Prp5可与U2 spliceosomal RNA结合以影响其结构,使其得以与mRNA内含子中的分支位点(branchpoint)结合;Prp28可能可识别内含子的5′端切割位点,但此蛋白无解旋酶活性。另外Prp2、Prp16、Prp22、Prp43与Brr213等多种DEAH家族蛋白也参与mRNA剪切。

转译起始因子eIF4A为一DEAD box蛋白,在转译起始时可解开mRNA5′ UTR的二级结构,以利核糖体小次单元扫描mRNA以寻找起始密码子。另一DEAD box Ded1也参与转译起始过程,但具体机制仍不明;还有一与Ded1相似的DEAD box蛋白Vasa可与eIF2互动。

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