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* 『made in…?』(2010年10月27日、ワニブックス社出版)ISBN 9784847043055
* 第3届大阪电影节 新人奖:「パッチギ! LOVE&PEACE」
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岳志坚(8月12日),男,直隶(今河北)曲阳人,中华人民共和国政治人物。
1977年9月,国家科学技术委员会成立后,“国家标准计量局”即由国家科委、国家计委代管。任国家标准计量局副局长。聂荣臻在中央的一次会议上发表意见,主张标准计量局一分为二,因为标准工作是生产部门主管的事情。李正亭带领做计量工作一批人留在国家科委,岳志坚带着做标准工作的一批人到国家经委。1978年8月与1978年10月《关于国家标准总局的任务、机构和管理体制的请示报告》与《关于国家计量总局工作任务和机构设置的请示报告》先后成立国家标准总局、国家计量总局,撤消“国家标准计量局”。岳志坚任国家标准总局局长。提拔为国家经委副主任,分管经纬技术局、国家标准总局的工作。1978年8月31日,在西苑大旅社召开了第一次质量管理领导小组代表会议,选举成立了中国质量协会。标准局抓标准化;技术局抓质量管理。每年开展一次质量月活动,连搞了七年。
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染色体易位是费城染色体中染色体缺失的主要原因。在九号染色体中长链的Abl基因(位置q34)与二十二号染色体上长链的BCR基因(位置q11)发生并列性易位而产生一种新的融合基因。根据国际人类细胞遗传学术语命名法,这种染色体易位被称为“t(9;22)(q34;q11)”。
这种易位产生了一种致癌的BCR-ABL融合基因,位于因此变短的22号染色体的长链上。此基因产生出一种Bcr-abl融合蛋白(Bcr-abl fusion protein)。因为该融合基因的分子重量为185至210kDa,其也被称为p210或p185。因为Abl基因释放一种膜相关的蛋白、酪氨酸激酶,所以BCR-Abl基因也被酪氨酸激酶传输,并加载一组磷酸盐到此酪氨酸中。尽管BCR基因亦释放丝氨酸/苏氨酸激酶,但酪氨酸激酶作用则与药物治疗非常相关。所以酪氨酸激酶抑制剂(比如伊马替尼和舒尼替尼)都是一些重要的针对各种白血病的药物。该融合基因形成于慢性粒细胞性白血病的前期,通常在急性骨髓性白血病中亦呈阳性。
此BCR-ABL融合基因亦和白介素-3受体基座发生相互反应。BCR-ABL融合基因的复制是呈自我组合型,即其形成并不需要其他细胞信息性蛋白质的参与。同时,BCR-Abl基因却激活以及控制大量蛋白质与酶,加速细胞的分裂。此外,其还抑制DNA修复,引起基因组不稳定性,并根本上影响慢性粒细胞性白血病患者的机体恶化。
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